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文章摘要

姜霁峰,鹿斌,马洁娴,陶晓明,张艳,肖婧,史凯蕾,肖立,张丽,沈琳.系统性轻链型淀粉样变性的诊治进展[J].老年医学与保健,2026,32(5):790-795

系统性轻链型淀粉样变性的诊治进展

Progress in the diagnosis and treatment of systemic light-chain amyloidosis

DOI：10.3969/j.issn.1008-8296.2026.05.027

英文关键词:

基金项目:

作者	单位
姜霁峰	复旦大学附属华东医院血液科
鹿斌	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
马洁娴	复旦大学附属华东医院血液科复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
陶晓明	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
张艳	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
肖婧	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
史凯蕾	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
肖立	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
张丽	复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组
沈琳	复旦大学附属华东医院血液科复旦大学附属华东医院罕见病中心工作组

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中文摘要:

系统性轻链(AL)型淀粉样变性为克隆性浆细胞病，由克隆性浆细胞或少数B细胞产生的异常免疫球蛋白轻链错误折叠沉积所致，其临床异质性强，早期识别困难。诊断需活体组织检查证实淀粉样沉积、蛋白分型，明确单克隆轻链来源，并同步完成器官评估与风险分层。该病的治疗目标为快速抑制异常轻链产生，争取深度血液学缓解以促进器官功能改善。AL型淀粉样变性老年患者常合并多种慢性疾病和重要器官功能减退，总体耐受性较差，治疗方案选择更具挑战。本文就AL型淀粉样变性的临床特点、诊断分型、危险分层及治疗进展进行综述，旨在为AL型淀粉样变性的规范诊疗及老年患者的个体化治疗提供参考。

英文摘要:

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