| .额-颞叶变性病理类型与临床表现关系的研究进展[J].老年医学与保健,2012,18(2): |
| 额-颞叶变性病理类型与临床表现关系的研究进展 |
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| 额-颞叶变性(fronto-temporal lobar degeneration,FTLD)是以额-颞叶萎缩为特征的早发神经退行性痴呆第二位病因,约占全部痴呆的1/4,65岁以下发病率约3～15/10万.FTLD是一组临床和病理异质性疾病,可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性( CBD)等其他变性病.依据临床上人格、行为和语言异常表现,FTLD可分为行为变异型额-颞叶痴呆(behavioral variant fronto-temporal dementia,bv-FTD)、进行性非流利性失语( PNFA)及语义性痴呆(SD)三种临床类型[1].依据脑组织免疫组化和细胞内包涵体等特点,FTLD可分为FTLD-TDP型、FTLD -tau型及FTLD-FUS型三种病理类型.因病理标本取之不易,仅凭临床评估难以早期诊断、难与阿尔茨海默病(AD)鉴别,故通过临床症状分析、神经心理测验、生物学标记检查,研究其与病理类型相关性具有重要意义,本文介绍相关性研究进展. |
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